多囊肝虽然是一个良性的疾病，因肝囊肿较多，遍布全肝，囊肿的张力较高，往往会引起明显的腹胀不适，对病人的生活质量造成影响。而且，因为囊肿太多，难以做到彻底治疗，手术后也很容易复发。多囊肝是一种罕见的常染色体显性遗传病。因此，建议多囊肝患者在怀孕前做遗传咨询，了解将这个毛病给小孩的风险。
这里借助欧洲肝脏病学会（EASL）刚刚发布的 《EASL 囊性肝病管理的临床实践指南》的机会，结合个人的临床经验，谈一谈这个疾病治疗原则。
多囊肝的女病人，如果正在接受外源性的雌激素治疗，需要停止这样的治疗。无症状的多囊肝可不予治疗。有症状的患者，根据症状的表现和囊肿的并发症，选择合适的治疗方式。治疗的主要目的在于缓解症状和提高生活质量。
图片来源： https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(22)00347-6/fulltext
对应上图中的 1-5，处理的方式有不同。
1、遍布全肝的中-小的囊肿
生长抑素类似物（长效生长抑素）。
2、大的、经皮可以穿刺处理的囊肿
超声引导下囊肿穿刺引流。
3、单个或多个位于浅表部位的囊肿
肝囊肿开窗引流（腹腔镜或开腹手术）。需要做到以最小的代价，让病人尽可能获益。但可惜的是，只有少部分多囊肝病人适合这样的手术。这些病人可以考虑做这样的手术：
- 已经出现了临床症状，例如腹胀、压迫影响吃饭和呼吸；
- 有多枚较大的囊肿（直径 8cm 以上）且位于肝脏的表面。一次手术对多个比较大的囊肿做开窗引流，从而让病人缓解症状。一次手术中，尽可能对肝脏表面的囊肿做开窗引流，从而让患者的腹胀症状缓解的时间长一些。而相反，如果肝里的囊肿都比较小，都是 4-5 cm 以内的囊肿，这种情况下做手术放掉的囊液比较有限，就达不到缓解症状的目的，就不推荐这样的手术了。
4、囊肿局限在少数几个肝段，并且其他肝段受累比较少
肝部分切除术。部分病人的多囊肝集中在某个肝叶，可以考虑把这部分肝脏联同囊肿一起切掉，从而缓解腹胀的症状。
值得注意的是，这 3 和 4 两种手术都不是根治性治疗方式，手术后的复发几乎是一定的，因为残留的小囊肿很可能会再长大，从而形成压迫的症状。因此手术的目的都是为了尽可能缓解压迫症状，尽量让一次手术多管几年，避免让病人频繁接受这样的手术。
5、大量囊肿，严重影响生活质量或伴随反复并发症
通过 4 和 5 两种方法都不能缓解症状的多囊肝，症状严重到影响生活质量，例如不能躺平，饭吃不下、透气困难的病人，或者已经出现了肝功能异常部分病人需要考虑做肝移植手术。如果经济情况允许，可以考虑尽早做肝移植治疗，从而可以达到根治多囊肝的目的。
